Gostaria que os colegas vissem as imagens da histopatologia deste caso, um paciente de 33 anos com essa lesão papulosa na região fronto-temporal direita. Vejam se estão de acordo com a diagnose, e caso não, quais as propostas diagnósticas. Mandem também seus casos, sem maiores burocracias, sem copyright e podendo retirar os casos quando e se o desejarem.
Quando vi este caso,
já me pareceu que não fosse rotineiro, deixando-o separado
para estudar melhor, embora me parecesse ser condição benigna. Os achados mais
conspícuos do caso foram a mucinose ao redor de folículos pilosos, por sua vez
alterados, com prolongamentos filiformes, algumas vezes anastomosados, estando
alguns folículos pilosos distorcidos. Já vira uma vez uma lesão, que embora fosse muito maior, tinha características histológicas em comum com o
presente caso. Tratava-se esse caso de mixoma em paciente portadora do complexo
de Carney, onde o aspecto peculiar é o componente epitelial do mixoma, mas nem
sempre presentes nos mixomas desses doentes. Essas lesões são também referidas
na literatura como angiomixomas superficiais, mixoma folicular, mixoma
perifolicular e mixoma epitelióide. Diferem das mucinoses interstiticiais pela
proliferação vascular presente e dos tumores foliculares com compomente
epitelial e estromal como o fibrofoliculoma e o tricodiscoma pelas seguintes
características: no fibrofoliculoma há também projeções epiteliais filiformes,
mas o componente estromal tem a caraterística da disposição perpendicular ao
componente epitelial, das células fusiformes e fibras colágenas, sem mucinose
perifolicular importante. No tricodiscoma não há projeções epiteliais
filiformes a partir do folículo piloso envolvido. Embora o mixoma folicular
seja tumor benigno, é interessante colocar numa nota que deve-se pesquisar se o
paciente não é portador do complexo de Carney (mixomas no coração, pele e mama,
lentigos, nevo azul, tumores endócrinos: adrenal, testicular e pituitário, e
tumores de nervos periféricos: schwannoma), de herança autossômica dominante.
As lesões cutâneas são, em geral, as que levam a suspeitar desta afecção,
mostrando a importância da atuação do dermatologista e do dermatopatologista na
diagnose. No presente caso, cuja diagnose final foi de mixoma perifolicular,
aparentemente solitário, sugerimos a pesquisa do complexo de Carney, mas ainda
não temos informações adicionais a respeito.
Referências
bibliográficas:
1- Carney JA.
The Carney complex (myxomas, spotty pigmentation,
endocrine overactivity, and schwannomas).
Dermatol Clin. 1995; 13(1):19-26.
2- Calikoglu
E et al. Hyaluronate accumulation and decreased CD44
expression in perifollicular solitary cutaneous myxoma. Dermatology
2002;205:122-6.
3- Calonje E,
Guerin D, McCormick D, Fletcher CD. Superficial
angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly
recognized cutaneous tumors with tendendy for recurrence. Am J Surg Pathol.
1999;23(8):910-7.
4- Kacerovska D et al. Carney
complex: a clinicopathologic and molecular biological study of a sporadic case,
including extracutaneous and cutaneous lesions and a novel mutation of the PRKAR1A
gene. J Am Acad Dermatol. 2009;61(1):80-7.
Abraço a todos!
Neusa
Valente
Coordenadora do Departamento de Dermatopatologia da SBD
